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腰髓动静脉畸形出血导致颅内蛛网膜下腔出血一例---浙二神外周刊(第134期)

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启事

本期病例由南方医科大学珠江医院神经外科供稿。“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿,审核后发表。欢迎各专业同道联系我们,分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。

来稿请联系:shishi74@163.com

病史简介

患者,男性,33岁,因“反复头痛伴下肢抽搐半年”入院。

患者于去年八月份游泳时突发头颈部疼痛伴双下肢抽搐,急诊于当地医院,头颅CT提示“第四脑室积血”(图1A),给予头颅CTA及脑血管DSA检查(图1B),均未见颅内血管异常,住院期间因小便时腹股沟区疼痛,给予盆腔及腰部MR检查,提示“腰骶部髓内较多蚯蚓状血管留空影”(图1C),给予对症治疗,未予进一步处理。头部症状好转后出院。于6天前快速攀爬楼梯时再次突发头颈部疼痛,并伴有腰部疼痛,急送当地医院救治,头颅CT检查依然提示“第四脑室少量积血”(图2),住院期间出现大小便困难。为求进一步治疗转来我院。

入院查体:生命体征平稳,意识清楚,四肢肌力5级及肌张力正常,提睾反射消失,鞍区痛觉敏感、触觉减退,颈抵抗阳性,克氏征阳性。

图1. A: 2017年8月份头颅CT提示第四脑室积血; B: 头颈部CTA未见明显的血管病变; C: MR检查提示腰骶部髓内较多蚯蚓状血管留空影.

图2. 2017年8月头颅CT提示第四脑室少量积血.

诊疗经过

入院后进一步DSA检查,未见明显的颅内血管异常,进一步行脊髓血管造影,显示腰2-3平面可见一畸形血管团,由右侧T11、T12、L2发出脊髓前动脉分支及左侧L1腹侧的脊髓后动脉分支主要供血,粗大引流静脉向上引流。术中考虑脊髓前供血部分出血可能性大,且有部分栓塞的可能。运用1.5F Magic微导管在微导丝的引导下,运用17%Glubran 胶给予动静脉畸形的部分栓塞治疗(图3)。术后患者自觉鞍区疼痛感有所缓解。

图3. 脊髓血管造影提示腰2-3平面脊髓动静脉畸形,由右侧T11、T12、L2发出脊髓前动脉分支及左侧L1腹侧的脊髓后动脉分支主要供血,行动静脉畸形的部分栓塞治疗。

讨论

颅内蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)中, 绝大部分原因为颅内动脉瘤破裂所致,约15%为非动脉瘤性SAH(NASAH)[1, 2]。由脊髓动静脉畸形(Spain Arteriovenous Maformationm,SAVM)破裂引起的脊髓蛛网膜下腔出血是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血,不足全部SAH病例的1%[3]。脊髓动静脉畸形好发于胸腰段,约占80%,颈段的动静脉畸形占20%左右[4]。SAVM表现为颅内SAH是罕见的,可发生在任何年龄阶段,其发病机制是不确定的[5]。脊髓SAH未伴有明显脊髓功能障碍,以头痛等脑部症状为首发症状时,临床上容易诊断为颅内血管病变导致的自发性SAH[6]。

本例患者于半年前出现头颈部疼痛,CT提示四脑室血肿及可疑颅内蛛网膜下腔出血,并行颅内血管CTA及DSA检查,但检查结果均为阴性,最初诊断为颅内不明原因的自发性蛛网膜下腔出血。虽然在住院期间出现腰骶部症状,并行MR检查已提示腰骶部脊髓动静脉畸形可能,但未引起足够的重视,也未行脊髓动静脉畸形的进一步治疗。之后患者再次以颅内蛛网膜下腔出血起病,伴有头颈痛、颈强直,且有下侧肢体酸痛,大小便功能障碍等脊髓损害症状。经查体发现患者提睾反射消失、鞍区感觉异常,再结合上次脊髓MR检查考虑脊髓AVM导致颅内蛛网膜下腔积血可能大,最后经全脊髓血管造影进一步确定诊断。全脊髓MRI增强可以无创性地评价脊髓的解剖、许多脊髓血管病的类型和病理改变,其对脊髓AVM的检出率高达94%[7]。而脊髓血管造影仍被公认为诊断脊髓AVM的金标准。

对于脊髓AVM的漏诊及误诊可能存在以下两点原因:首先,忽视最基本的病史采集和专科检查的重要性,由于患者以头颈痛、颈抵抗为主要临床表现起病,无明显肢体功能障碍的脊髓功能损害症状,而鞍区的专科查体往往会被临床医生忽略,很容易被诊断为颅内血管病变导致的SAH;其次,对于蛛网膜下腔出血的病因仅局限于常见病、多发病(如颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形等)的考虑,当DSA检查结果阴性时,则归咎于原因不明的SAH,放弃脊髓血管病变相关病因的查找。因此,结合本病例,我们一定要重视对患者病史的询问及神经系统查体,不仅熟悉常见病、多发病的诊断,也要熟悉对少见病的诊断,才能在临床上尽量降低误诊和漏诊的几率。

结论

对于以头痛起病,经查为SAH患者,应详细询问患者病史及仔细的查体,脑血管造影除了常规的四血管造影以外,有时需加做双侧颈外动脉造影,若仍未见颅内血管病变,不能确定病因时,要考虑行脊髓MRI筛查,必要时脊髓DSA造影以排除脊髓血管病变可能。明确病因后尽早行相关治疗,减少再次发病引发严重后果的可能。

参考文献

[1].Andaluz, N. and M. Zuccarello, Yield of further diagnostic work-up of cryptogenic subarachnoid hemorrhage based on bleeding patterns on computed tomographic scans. Neurosurgery, 2008. 62(5): p. 1040-6; discussion 1047.

[2].van Gijn, J. and G.J. Rinkel, Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, causes and management. Brain, 2001. 124(Pt 2): p. 249-78.

[3].杨光等, 以反复抽搐及头痛为主要表现的脊髓血管畸形1例. 中国卒中杂志, 2012. 07(6): 第476-478页.

[4].Chow, Y., et al., Spinal cord arteriovenous malformation in a toddler presenting with altered mental status and fever. Am J Emerg Med, 2008. 26(9): p. 1072.e5-7.

[5].van Beijnum, J., et al., Spinal arteriovenous shunts presenting as intracranial subarachnoid haemorrhage. J Neurol, 2007. 254(8): p. 1044-51.

[6].王维治, 脊髓蛛网膜下腔出血. 神经病学. 2006, 北京: 人民卫生出版社. 567.

[7].Rodesch, G., et al., Spinal Cord Arteriovenous Malformations in a Pediatric Population Children below 15 Years of Age The Place of Endovascular Management. Interv Neuroradiol, 1995. 1(1): p. 29-42.

(本文由南方医科大学珠江医院神经外科供稿,授权“浙二神外周刊”发表,并“神外资讯”转载。曾文贤医生整理,何旭英副主任医师审校,段传志主任终审)

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2018-03-06 18:45:55   16
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